近日，神经外二科独立完成一例颅骨嗜酸性细胞肉芽肿开颅手术治疗，病例少见，在我院尚属首例。
患者，男，19岁，未婚，主因头痛15天，于6月28日入院。
患者入院15天前，无明显诱因出现左侧头部疼痛，为持续性钝痛，可忍受，无抽搐及恶心、呕吐等，当地未予诊治，为求诊治来我院门诊就诊。查头颅MR示：左额顶病变考虑嗜酸性肉芽肿，以“左额顶占位”收住院治疗。
既往史：既往体健。查体：T:36.6℃，P:90次/分，R:19次/分，BP:117/83mmHg，神清语利，查体合作，左顶可见约6×6cm肿胀区，触痛，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，外耳、口、鼻未见异常，颈无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率90次/分，律齐有力，四肢肌力、肌张力正常，活动自如，双侧巴氏征阴性。
7月1日，全麻下行开颅颅骨肿瘤切除术。术中可见左顶骨约3×4cm异常区，可见肉红色肉芽增生，头皮帽状腱膜受侵蚀并有增生，打开约6×6cm骨窗，见硬膜受侵蚀，粘连较紧密，小圆针4号线悬吊硬膜妥善牢固，将受侵蚀硬膜连同周围正常硬脑膜一并剪除，游离切除受侵蚀的帽状腱膜直至正常组织，肿物边界不清，血运较丰富。仔细止血，观察无明显活动性出血，见脑组织波动可，人工硬脑膜贴覆脑组织表面，去除骨瓣，清点棉片、器械等无误后，分层缝合头皮。术中出血约200ml，术毕患者安返病房。术后病理回报示：嗜酸性细胞肉芽肿，颅骨及硬脑膜可见受侵。
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颅骨嗜酸性细胞肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位，多数病例为多发，单发于颅骨者预后较佳。有人认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿，也有人认为本病是由于感染引起的一种免疫变态反应性疾病。
病理
嗜酸性肉芽肿为灰褐色或灰黄色，质地较脆，在病理发生上大致可分为四个阶段。早期：有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。肉芽期：出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒细胞及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。黄色肿块期：特点为出现大量含有脂质的细胞。晚期：肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。
临床表现和诊断
此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X线检查可见圆形或椭圆形溶骨性破坏性，边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。
治疗
激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6-9GY小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。
