患者，男性，23岁，主因确诊再生障碍性贫血半年，肉眼血尿1月余，于7月26日入院。
患者半年前因贫血就诊于我院，查骨髓象及骨髓活检示“再生障碍性贫血”，诊断为“再生障碍性贫血”，给予患者口服环孢素、十一酸睾酮治疗，输血制品支持治疗，无好转。转入上级医院进一步诊治，再次确诊为“再生障碍性贫血”，继续口服上述药物，之后间断有贫血加重。1个月前患者出现肉眼血尿，以晨起为重，呈持续性，就诊于我院。
查血常规示：WBC 3.05x109，Hb 56g/L，PLT 82x109，网织红细胞8.56%。尿常规：潜血3+，尿胆原1+。生化回报：谷草转氨酶179U/L ，间接胆红素 31.7μmol/L，肌酐 162.2μmol/L，羟丁酸脱氢酶 2570U/L， CK 376U/L，CK-MB 47U/L，LDH 3058U/L。查Cooms试验（-）。流式检测CD59回报：红细胞PNH克隆大小为49.23%，粒细胞PNH克隆大小为97.25%。诊断为：再障-PNH综合症 。给予激素治疗后，复查血常规：WBC 6.47x109，Hb 89g/L，PLT 80x109，网织红细胞9.45%。患者病情好转出院，目前患者继续口服激素、环孢素、十一酸睾酮治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后出现酱油色或葡萄酒色尿，可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动、手术、饮酒等常是诱因。
PNH与再障关系密切，可相互转化。再障-PNH综合症包括4种情况：再障→PNH、PNH→再障、再障伴PNH、PNH伴有再障。
临床表现：
1.血红蛋白尿；2.贫血、出血及感染；3.黄疸，部分患者肝脾肿大；4.血栓形成；5.其他：部分患者有肾功能损害、脑和消化道出血。
辅助检查：
血常规示：呈正细胞或小细胞低色素性贫血，部分患者白细胞、血小板减低，网织红细胞升高。骨髓像：由增生活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生为主。溶血检查以间接胆红素升高为主，Cooms试验（-）。特异性血清学检查：酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子试验阳性，流式检测CD55、CD59特异性高，具有确诊价值。
治疗：本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生：（1）糖皮质激素；（2）抗氧化药物；（3）低分子右旋糖酐；（4）化疗药物。3.减轻贫血：输血、补充相对缺乏的造血物质。4.骨髓移植。5、免疫抑制剂。6、单克隆抗体。
