患者，女性，59岁，主因确诊右鼻腔NK-T细胞淋巴瘤2年7月入院。
入院情况：伴发热，体温最高达39.2℃，伴咳嗽、咳痰。入院查体：贫血貌，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心腹查体未见异常。入院后查血常规示：WBC3.22×109，HB90g/L，PLT61×109/L；生化示：ALT341IU/L，AST379IU/L，甘油三酯1.89mmol/L，铁蛋白2000ng/L；凝血五项：FIB1.412g/L；骨髓象：骨髓增生减低至活跃，单核-巨噬细胞比例略增高，可见嗜血细胞；CT示脾大。诊断为：嗜血细胞综合征。
嗜血细胞综合征可分为遗传性和获得性，遗传性分为家族性和免疫缺陷综合症，获得性可分为感染相关性和肿瘤相关性，特征为发热、肝脾肿大和全血细胞减少，此病症状多样，表现为发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹、神经系统症状，血象异常，肝功能受损，凝血功能异常（FIB减低，APTT延长），高甘油三酯血症，铁蛋白升高，骨髓象可见嗜血细胞、血浆可溶性白介素-2受体升高，NK细胞活性减低。
本病预后较差，治疗：1、去除病因；2、对症支持治疗；3、激素；4、化疗；5、免疫治疗；6、异基因造血干细胞移植。
