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分期微创联合术式规范诊治遗传性球形红细胞增多症合并胆系结石

发布于:2026-08-03 15:26   文字:【大】【中】【小】

    该技术遵循个体化、阶梯化诊疗原则,优先处理风险更高的胆总管结石,通畅胆道、稳定肝功能,再通过微创方式解决脾脏原发病灶及胆囊病变。全程采用内镜、腹腔镜精准操作,切口微小、术中创伤小、术后恢复快,可有效改善患者溶血症状,一次性处理多部位合并症,减少患者多次就医、反复治疗的负担,是目前临床治疗此类复杂病例的规范化微创方案。

病例分享
 

 

    近期,肝胆外科王子伟主任团队,通过分期微创联合术式,成功为一名遗传性球形红细胞增多症合并胆总管结石、胆囊结石患者完成系统治疗,患者术后恢复良好,各项指标恢复正常。
   1年前,30岁的张先生出现反复乏力、间断腹痛、皮肤及巩膜黄染等症状,被上级医院确诊为遗传性球形红细胞增多症。
    张先生有明确家族遗传史,父亲、兄长均因同种疾病接受过开腹脾切除手术。一年来,张先生辗转石家庄、北京多家医院,长期口服叶酸及对症药物保守干预,但贫血、黄疸症状始终未见改善,多家医院均建议行脾切除手术治疗。
    为寻求微创、规范的系统性治疗,张先生入院肝胆外科。医生给他完善检查后,确诊为:遗传性球形红细胞增多症、胆总管结石、胆囊结石并慢性胆囊炎。
    结合病情复杂、合并多重胆道病变的情况,王子伟主任团队综合评估,制定分期微创个体化诊疗方案:一期实施ERCP手术解除胆总管结石梗阻,规避胆道急性风险、稳定身体状态;二期行腹腔镜脾切除+胆囊切除术,从病因上改善溶血问题,彻底处理胆囊病灶。在患者及家属充分知情同意后,治疗有序开展。
    7月16日,张先生在局麻下行ERCP术,通过十二指肠镜网篮顺利取出胆总管结石,手术过程顺利,术后胆道通畅。
    7月21日,张先生在全麻下行腹腔镜脾切除+胆囊切除术。手术仅通过腹部微小切口完成,微创精准、创伤轻微。
    术后张先生恢复平稳,饮食、活动正常。复查显示:血红蛋白明显回升,贫血症状显著改善,胆红素恢复正常;术后CT提示胆囊窝、脾窝无积液,胆总管结石无残留。张先生及家属对诊疗效果高度认可。
 

疾病科普|认识遗传性球形红细胞增多症

 

     遗传性球形红细胞增多症是常染色体显性遗传为主的红细胞膜骨架蛋白缺陷病,属于先天性溶血性贫血。
    主要临床表现:贫血、黄疸、 脾大、胆系结石,在感染、劳累等诱因下,部分患者可诱发溶血危象、再生障碍性贫血危象,导致病情急性加重,需及时就医干预。
   临床治疗原则:可保守治疗,但需长期口服叶酸及对症处理胆结石、胆囊炎,效果欠佳。核心治疗为脾切除,并发胆囊结石、胆管结石需一并手术治疗。
   遗传科普提示:多数为常染色体显性遗传,父母一方携带致病基因,子女遗传概率约50%;少数为隐性遗传,父母可无发病表现,家族同胞存在发病可能。
    建议有不明原因反复贫血、持续性黄疸、家族相似病史的人群,尽早到专科筛查,明确诊断后接受个体化规范治疗。
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